Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud (RP) est un trouble localisé au niveau des extrémités, notamment des doigts ou orteils, et caractérisé par une première phase blanche, suivie d’un engourdissement causé par un angiospasme, entraînant une réduction drastique de la circulation sanguine dans la région, suivi de cyanose, due à la désoxygénation du sang veineux statique, et de congestion vasculaire, conséquence de l’hyperémie réactive après le retour du flux. Le phénomène peut se produire sans pathologie sous-jacente : il s’agit du syndrome de Raynaud primitif (SRP). Chez un groupe significatif de patients, le syndrome de Raynaud est secondaire (SRS) à une maladie systémique (la plus fréquente étant la sclérodermie systémique (ScS) ou lésions vibratoires (syndrome du doigt blanc induit par les vibrations (VWF) ou le syndrome des vibrations main-bras (SVMB)). La décoloration caractéristique en trois phases se produit dans environ un tiers des cas de SRP et deux tiers des cas de SRS, mais certains cas de RP se manifestent uniquement par un blanchiment.

Le diagnostic du RP peut généralement être émis sur la seule base des symptômes. Cependant, la distinction entre les troubles vasculaires fonctionnels et organiques peut s’avérer difficile. L’analyse du contraste à granularité laser (LASCA), aussi connue sous le nom d’imagerie de contraste à granularité (LSCI) s’est révélée comme une technique prometteuse pour la distinction entre le SRP et la sclérodermie systémique ainsi que pour le suivi de l’évolution de la maladie et de la réponse au traitement.
Produit recommandé PSI NR.

La vidéo présente une utilisation possible de PeriCam PSI dans le domaine clinique.

Raynaud video – Thursday, January 12, 2016 at 21:00. Courtesy of Telepool.

www.mdr.de/hauptsache-gesund/

Cas : Université de Leipzig

Dr. med. Katja S. Mühlberg Université de Leipzig, Allemagne. Service de Dermatologie, Médecine Interne et Neurologie


Nous utilisons la caméra PSI de Perimed comme un outil diagnostique chez les patients présentant des troubles de la microcirculation. La dysfonction microvasculaire est un processus systémique qui se produit sur plusieurs couches tissulaires à travers l’organisme.

Par exemple, les déficits perfusionnels douloureux des doigts ou des orteils sont dus soit à un angiospasme comme chez les patients présentant le syndrome de Raynaud, soit à une maladie veino-occlusive causée par une (thrombo)embolie, une vasculite ou des syndromes d’hyperviscosité. Tant l’angiospasme transitoire répétitif que l’obstruction persistante des vaisseaux d’alimentation de la peau peuvent provoquer une ischémie avec pour conséquence des ulcérations et des troubles de la cicatrisation. Les stratégies thérapeutiques diffèrent entre les nombreuses entités.
Pour cette raison, une distinction claire entre l’angiospasme et l’obstruction vasculaire persistante aux conditions diverses est essentielle.

Pour répondre à cette question, nous utilisons l’analyse du contraste à granularité laser LASCA du PSI de Perimed avec plusieurs températures. La méthode LASCA nous permet d’obtenir une visualisation en temps réel des changements perfusionnels cutanés causés par nos protocoles de provocation thermique : après l’exposition des mains ou des pieds à l’eau glacée, nous sommes en mesure d’évaluer et d’objectiver les syndromes des patients en provoquant un angiospasme caractéristique de Raynaud (fig. 1).

Raynaud Katja Figure 1
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Figure 2

Les mains d’une femme de 42 ans (côté paume) après exposition à l’eau glacée présentent un déficit perfusionnel du pouce, de l’index et du majeur de la main gauche (fig. 1).
Après réchauffement, le déficit perfusionnel des 3 doigts est totalement résorbé, ce qui indique un angiospasme caractéristique du syndrome de Raynaud (fig. 2).

Le réchauffement des mains et des pieds permet une résorption complète de l’ischémie uniquement en cas de syndrome de Raynaud en raison d’une vasodilatation des vaisseaux resserrés, suivie d’une reperfusion réactive de la peau (fig. 2). Par opposition, en cas de maladie veino-occlusive, le déficit perfusionnel demeure clairement inchangé en cas de réchauffement (fig. 3, 4).

Raynaud Katja Figure 3
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Figure 4

Plante du pied gauche d’un homme de 52 ans souffrant de thrombocytémie essentielle (fig. 3). Le déficit perfusionnel du petit orteil reste inchangé malgré le réchauffement, ce qui indique une obstruction persistante des vaisseaux d’alimentation (ici : microthrombose). En revanche, le déficit perfusionnel du gros orteil est résorbé après réchauffement en raison d’un angiospasme (fig. 4).

Avec la méthode LASCA, nous sommes en mesure d’évaluer la perfusion cutanée comme une fonction des vaisseaux sanguins d’alimentation, alors que la sonographie Duplex et l’angiographie ne permettent pas de détecter le déficit perfusionnel dans ces parties de la circulation sanguine. Par ailleurs, le LASCA est une technique non-invasive, facile à utiliser et rapide, ce qui nous permet d’appliquer cette méthode chez des enfants (fig. 5, 6).

Raynaud Katja Figure 5
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Figure 6

Mains d’une fille de 6 mois à température ambiante (fig. 5) et après un bain d’eau chaude (fig. 6). TLes 3 doigts douloureux sur la face cubitale présentent une perfusion mineure qui reste inchangée après le réchauffement. La sonographie Duplex et l’angiographie par RM ont échoué à détecter le déficit perfusionnel causé par un syndrome paranéoplasique d’hyperviscosité.
Note annexe : Les doigts de l’infirmière apparaissant sur certaines des images étaient nécessaires pour immobiliser les mains vives de la petite fille

Enfin, il s’agit d’une méthode appropriée pour évaluer les effets d’un traitement donné pendant le suivi.

 

En savoir plus
Références

References

  • M. Hellmann, Jean-Luc Cracowski, Laser speckle contrast imaging of Raynaud’s phenomenon, Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej 2014; 124 (9)    
  • J. Bank, S. M. Fuller, G. I. Henry, L. S. Zachary, Fat Grafting to the Hand in Patients with Raynaud, Plastic and Reconstructive Surgery 133: 1109, 2014    
  • J. Belch, A. Carlizza, P.H. Carpentier, J. Contans, F. Khan, J.C. Wautrecht, ESVM Guidelines – the diagnosis and management of Raynaud´s Phenomenon, Vasa (2017) 46 (6), 413-423    
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