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Sclérodermie Systémique

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune progressive caractérisée par des modifications de la texture et de l’aspect de la peau, causées par une accumulation de tissu conjonctif. Cette maladie peut affecter plusieurs autres parties du corps mais se manifeste souvent uniquement sur la peau dans les premiers stades ou les formes limitées. En 2013, l’American College of Rheumatology (ACR) et la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) ont publié et amélioré les directives de classification1 van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.

de la ScS, avec une sensibilité renforcée aux atteintes cutanées précoces et limitées de la maladie. Outre l’épaississement de la peau sur les doigts, la nouvelle classification intègre plusieurs facteurs en lien avec la (micro)circulation. L’un d’entre eux est la lésion des capillaires, qui peut être détectée par capillaroscopie péri-unguéale vidéo (NVC). Cela fait partie des améliorations de la spécificité et de la sensibilité des critères de classification 2013 EULAR/ACR de la ScS.

Selon plusieurs études de ces dernières années, l’imagerie du contraste speckle laser (LASCA) peut aider la recherche sur la ScS et servir d’outil diagnostique dans la classification de ce trouble.[/mfn],2Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.    

Différentes études ont également démontré l’utilité de la technique pour l’évaluation et le monitorage des effets thérapeutiques.3 Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.,4Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407 L’effet de médicaments administrés localement peut être étudié au moyen de l’iontophorèse associée à l’analyse LASCA.5 M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.

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L’Iontophorèse est une technique qui permet de faire passer des molécules chargées ou médicaments à travers une barrière tissulaire. Associée à la LASCA, l’iontophorèse est un outil précieux pour l’étude des effets de médicaments administrés localement à des patients atteints de sclérodermie systémique.

Iontophorèse

Références:

  1. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.
  2. Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.
  3. Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.
  4. Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.
  5. Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407
  6. M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.
  7. Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.
  8. Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.

Exemple de cas:

Université de Gênes – Italie, Université de Gand – Belgique

Maurizio Cutolo (Université de Gênes – Italie), Barbara Ruaro (Université de Gênes – Italie), Vanessa Smith (Université de Gand – Belgique)

Le système LASCA analyse la perfusion sanguine périphérique et fournit une valeur de son intensité. Notre étude récente réalisée avec ce système a montré une perfusion sanguine significativement inférieure chez les patients atteints de ScS par rapport aux patients sains au niveau des extrémités des doigts, des régions péri-unguéales et des paumes des mains, mais pas au niveau du visage.6 Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5. ,7Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.

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